안녕하세요! 

인천 미추홀구 로뎀요양병원입니다.

희귀난치성 질환에 대해 많은 매체를 통해 알고계실텐데 저희 블로그 이 항목에서는 희귀성난치질환중 의료비지원이 가능한 질환들을 알려드리겠습니다. 

오늘은 세번째로 근육골격계통질환으로 분류되어있는 리브만-삭스병에 대해 알아보겠습니다.

리브만-삭스병

악성종양, 전신홍반루푸스, 항인지질증후군 환자에서 나타나는 심질환으로, 심장 판막의 경화, 판막 역류 및 판막이 두꺼워지는 현상을 보이는 병입니다. 많은 경우 경흉부 심초음파를 통해 진단됩니다. 

감염과 상관없이 판막의 증식이 나타나며 주로 승모판과 대동맥판에서 이러한 소견이 관찰됩니다.



질환의 증상

리브만 삭스 심내막염은 판막 질환의 진행상태가 심각하지 않은 경우 대부분 증상이 없으며 심장 질환으로 검사 중에 혹은 사후에 우연히 발견되는 경우가 많습니다. 

심각한 판막 기능 장애로 이어지는 경우가 거의 없으며 병변이 색전증을 일으키는 경우는 드뭅니다만,  전신홍반루푸스 환자 중 3-4%에서만 이 질환에 의한 혈류 이상이 발생하며, 이들 중 절반은 수술적 치료를 

필요로 합니다. 또한 판막에 이상이 있는 전신홍반루푸스 환자의 경우 혈중 중성지방과 호모시스테인 농도가 상승해서 동맥경화의 위험이 높다는 보고도 있으므로, 이에 대한 진단 및 추적관찰 또한 필요합니다.

이러한 판막 질환이 있을 경우 혈액의 점도가 높을 뿐 아니라 심장에서 기인한 혈전에 의해 뇌혈관계에도 영향을 미칠 수 있습니다.

대표적인 중증소견은 심부전, 혈전, 뇌경색을 들 수 있습니다.



질환의 진단

비세균성 혈전성 심내막염이 확인되었을 때 해당 질환을 의심하는 것이 중요하겠습니다. 대동맥판이나 승모판에 심각한 역류가 있을 경우 심전도 검사에서 좌심실 비대나 좌심방 이상을 발견할 수 있습니다. 

흉부 촬영을 통해 심비대를 확인할 수도 있습니다.

리브만 삭스병의 진단은 심전도 검사, 경흉부 심초음파, 흉부 촬영을 통해 심장의 승모판막과 대동맥판막의 상태를 확인하여 내려지게 됩니다.

가장 확실한 진단방법은 경흉부 심초음파를 통해 판막의 움직임과 혈류의 역류, 판막증식의 여부를 확인하는 방법입니다.

치료법

치료의 방향은 기저 질환인 전신홍반루푸스 혹은 항인지질증후군이 확인된 경우 항염증제나 면역억제제를 통해 치료하는 것입니다. 대부분은 무증상이지만 질환이 진행할 경우 스테로이드나, 면역억제제를 

사용할 수 있습니다. 항응고제는 혈전색전증이 있었던 환자에서 혈전색전성 현상에 대한 2차 예방으로 고려될 수 있습니다. 

판막 질환이 진행되어 혈류의 흐름에 문제가 생긴다면 판막 수술을 고려해 볼 수 있습니다.

* 전신홍반루푸스 :  환자의 약 6-11%에서 나타나게 되며, 리브만-삭스병과 전신 홍반 루푸스를 앓았던 기간과 중증도 사이에는 상관관계가 있음이 밝혀졌습니다. 

* 항인지질증후군 : 일차성(원인미상)항인지질증후군 또는 이차성(전신홍반루푸스로 인한) 항인지질증후군 환자의 33%에서 리브만- 삭스 심내막염이 발생하였습니다. 

또한 전신홍반루푸스 환자 중 항인지질에 양성을 보인 환자에게서 리브만-삭스병 심내막염의 발생률이 더 높음이 밝혀졌습니다.